发生于乳房以外富有大汗腺区域，由帕哲细胞引起的特殊类型的癌性疾病。又称乳房外湿疹样癌。发病部位为女阴、阴囊、阴茎、肛周、腹股沟、阴阜、脐窝等处。少数患者可伴发乳房湿疹样癌罕见病例可继于腺癌的发展，如从直肠到肛周区，从宫颈到女阴区、从膀胱到尿道、龟头或腹股沟。组织病理示棘层肥厚，位于表皮中的帕哲细胞大而圆，核大，胞浆淡染而丰富，散在或成团分布，也可形成腺状结构。帕哲细胞巢常在钉突尖端明显，表皮上无角化不良细胞，无多核角朊细胞，帕哲细胞不从表皮侵入真皮，但可从表皮伸入毛囊上皮中，可伴有小汗腺癌，有的帕哲细胞侵入皮脂腺，有的伴有小汗腺癌，有的帕哲细胞侵入皮脂腺，有的伴大汗腺癌，手术切除后局部复发率高，其原因是不仅组织上能证实的病变常较可见损害为大，而且甚至可多灶性发生于外观正常的皮肤部位。有人认为帕哲细胞可能来源于角朊细胞，因而来源表皮；近来免疫过氧化物酶染色技术示帕哲细胞浆癌胚抗原阳性等，说明帕哲细胞来源于腺体上皮。
本病多发生于40-60岁的患者，很少发病于40岁以下者。为境界清楚的红色斑片，表面有渗出结痂或角化脱屑，逐渐向周围扩大，经数月或数年后往往有浸润，甚至发生溃疡，一般有瘙痒，常见部位为外阴、阴囊、阴茎、肛周、腹股沟、阴阜，仅个别病例发生于腋窝、耵聍腺或睫腺区。外阴帕哲氏病常合并其他部位的癌瘤，如胃癌、乳腺癌、直肠癌、子宫颈癌和膀胱癌等。如合并其他部位的癌则预后不佳。根据临床表现和组织病理可以确诊，但应与外阴湿疹、鲍温氏病及类湿疹样癌型原发性恶性黑色素瘤鉴别。前两者从临床和病理方面与乳房外帕哲氏病不难区别。后者组织病理上黑色素瘤细胞常侵入真皮，阿申蓝染色阴性，多巴染色阳性；而乳房外帕哲氏病的帕哲细胞不侵入真皮间质，阿申蓝染色阳性，多巴染色阴性，由此可区分。治疗时，行单纯皮损切除还是广泛性切除，应根据病变的位置与范围、复发的趋势及浸润的能力、转移方式等诸因素而定，外加双腹股沟淋巴结清除术。
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