以细小血管炎为病理基础的慢性进行性复发性多组织系统损害族病。病因不清，早期认为与病毒感染有关，病毒感染后引起自身免疫所致；也认为与链球菌感染的慢性病灶有关；近来发现患者血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高，氯、磷和铜离子增高，可能是环境和职业所致；有报告与常染色体显性遗传有关，有地区性发病倾向，多见于地中海沿岸国家，有血缘性家族性发病，检查组织相关抗原B5性率达61%-85%；免疫异常，直接免疫荧光检查血管壁特别是细静脉壁有M型、G型免疫球蛋白和补体C3沉积。基本病理改变是血管炎，有些是白细胞碎裂性血管炎，也可能是淋巴细胞性血管炎，但早期皮损血管炎不明显，也有认为无血管炎。
本病以女性多见，主要发病年龄为16-40岁的青壮年。常发部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节。口腔溃疡分布于舌尖、舌缘、齿龈、上下唇内侧缘和颊粘膜，深浅不一，圆形或不规则形，溃疡周围有红晕，约1-2周愈合，反复发作；皮肤损害可发生于下肢，有结节性红斑样表现，也可出现脓疱、毛囊炎，以及我形红斑样、环状红斑样表现。注射、针灸等刺伤皮肤于次日发生红丘疹或脓疱，约1周左右消退，因而针刺反应阳性；生殖器溃疡可发生于生殖器部位或肛周；眼损害可有角膜炎、角膜溃疡、疱疹性结膜炎、巩膜炎等，典型虹膜睫状体炎伴前房积脓者并不多见； 有四肢大小关节和腰骶关节疼痛；其余累及心脏大血管、消化道及神经系统较少。
无诊断性实验室异常，在病情活动期，血沉可增高。根据临床表现，口腔、皮肤、生殖器和眼4个部位中任何3个部位发病即可诊断。治疗时可内服雷公藤多甙、硫唑嘌呤等免疫抑制剂，还可内服氯化喹啉、秋水仙碱。若是急性发病，全身症状重、高热可服用类固醇激素。下肢有红斑结节可服用活血化瘀、清热解毒的中药，也可用散结灵、碘化钾，外用类固醇激素万能溶媒制剂。口腔溃疡可外用口腔溃疡Ⅱ号膏。
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